单眼视力丧失，一种常见病的罕见表现｜临床推理-医脉通眼科
导读
单眼视力丧失伴双侧眶内占位病变，该如何诊断和鉴别诊断？Neurology杂志最新一期（12月4日）报道了一例老年男性无明显头痛或飞蚊症的急性单眼视力丧失病例非洲牛箱头蛙，一起看看该病例的临床推理过程吧。
翻译：倒影无痕
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病史和查体
患者为80岁老年男性，既往高血压病史，因“左眼突发失明”就诊见忍法师。患者左眼失明不伴任何相关的疼痛，无闪光或飞蚊症。
既往无任何头痛、下颌跛行、头皮或颞部压痛或其他提示风湿性多肌痛（PMR）的症状。药物使用包括苯那普利和氨氯地平。
查体可见生命体征正常；视力测试显示右眼为20/20；左眼仅在颞区可感知手动，而鼻区无光感；双侧瞳孔3mm，等圆，左侧相对传入障碍。眼底检查显示右侧未见明显异常，左侧黄斑和视网膜变白伴樱桃红斑点；颞动脉搏动可及；余神经系统检查未见明显异常。
实验室检查包括红细胞沉降率、C反应蛋白、脂质谱和糖化血红蛋白均为正常。
思考：
1. 鉴别诊断有哪些？
诊断及鉴别诊断
细致的眼科病史是评估视力丧失的重要步骤。单眼视力丧失可定位于内眼病变（角膜、前房或晶状体）或视网膜及视交叉前病变。机械性视网膜病变（如视网膜脱离）的患者通常在视力丧失之前就存在视觉障碍，而视神经或视网膜的血管病变则会突然、无痛、高度或完全视力丧失。急性偏侧单眼视力丧失与颞区视力相对保留提示眶内病变压迫视神经。
眼眶MRI平扫和增强显示双侧眶内强化占位（图A），左侧大于右侧。眼底检查结果提示急性视网膜中央动脉阻塞（CRAO）。
图1（A）（A.a：FLAIR轴位; A.b：T1增强轴位; A.c：T1增强冠状位）。头颅MRI显示双侧眼眶强化病灶，左侧大于右侧（绿色箭头）。
因此，该患者需考虑以下鉴别诊断：
1. CRAO是由视网膜中央动脉阻塞引起，最常见于栓塞。常见的病因包括沿颈动脉和主动脉动脉的粥样硬化斑块或心源性栓塞。CRAO通常表现为涉及整个视野的急性单眼视力丧失。CRAO可能继发于炎症性动脉炎驾校达人，其中巨细胞动脉炎（GCA）最常见。
患者接受了头颈部CT血管造影杖臀全刑，结果未见明显异常；包括2D超声心动图和48小时心脏监测在内的心脏检查未发现潜在的心源性病因。如前所述，ESR和CRP正常且无任何提示GCA的全身症状。
2. 来自眶内占位性病变的压迫性视神经病通常表现为逐渐性视力丧失和多发性颅神经病变以及眼球突出。
?眼眶海绵状静脉畸形（海绵状血管瘤）是成人眼眶最常见的血管病变真田悠斗，占所有眼眶占位的5％-7％。该病变常为无症状性，但有时会出现无痛性渐进的突眼，而非急性孤立性视力丧失。
?眼眶假瘤是眼眶组织的非恶性特发性炎症，是成人痛性眼眶占位病变的最常见原因。患者通常表现为疼痛、突眼、上睑下垂、眶周水肿和眼球运动受限，但很少出现孤立的急性视力丧失。当累及海绵窦时称为Tolosa-Hunt综合征。
?海绵窦颈动脉瘘是颈内动脉和海绵窦之间的异常交通，可为创伤性或自发性。表现为结膜水肿、突眼、搏动性突眼和其他颅神经缺损，也可导致眼静脉静脉曲张并随着时间的推移导致视网膜中央静脉阻塞。
3. 尽管缺血性视神经病变（ION）通常表现为横断性的视野缺损，但在急性视力丧失和存在血管危险因素的患者中需考虑亲亲特价。
非动脉性ION是ION的最常见形式珈琳娜。它类似于视神经的小血管卒中，并且具有类似的风险因素，包括高血压、糖尿病、低血压等。临床特征有视盘肿胀、杯盘比率降低（通常为0.3），并且同时累及对侧眼。
动脉ION通常发生在70岁以上的患者中，GCA是最常见的病因，通常伴有局部和全身症状，如新发头痛、下颌疼痛、发烧、肌痛和体重减轻，但很少累及对侧眼。
思考：
1. 该患者下一步如何处理？
2. 还要进行哪些检查缩小鉴别诊断范围？
进一步检查
栓塞病因相关检查未见明显异常。尽管缺乏与GCA相关的常见全身和炎症标志物，但该患者还是诊断为GCA。考虑到GCA需尽早治疗，该患者开始接受类固醇经验性治疗（1,000mg/日，连续3天；然后口服60mg/日；之后逐渐减量）。
脑血管造影未显示任何动脉或静脉病变。患者的症状略有改善，左眼视力稍有改善蔡依伦。在治疗3天后复查头颅和眼眶MRI，显示眼眶肿块明显减小（图B）。最终颞动脉活检（TAB）显示穿壁性炎症伴组织细胞和淋巴细胞浸润，内膜中度增生和内弹性层破碎，证实GCA的诊断（图C）。
图2 （B）（B.a：FLAIR轴位; B.b：T1增强轴位; B.c：T1增强冠状位）。头颅MRI显示双侧眼眶强化病灶减少（绿色箭头）。（C）（C.a，C.b，C.c ×4，×10，×40）：动脉炎。（C.d [×10]）：弹性纤维Van Gieson染色显示内弹性层碎裂（蓝色箭头）秦直碧。
讨论
单眼视力丧失是眼科急症。紧急评估、快速诊断和早期治疗可以改善临床结局并减少残疾。该患者为GCA病例，表现为双侧眶内占位病变对类固醇反应良好的偏侧单眼视力丧失方亦菲。
虽然眶内占位的鉴别诊断包括眶内淋巴瘤、结节病和脑膜瘤，但该患者的病变可能是GCA的局部炎症反应。此外，该患者的占位病变缺乏环状增强外观不支持淋巴瘤。头颅MRI的表现以及对类固醇的反应也不支持脑膜瘤的可能性。结节病是一种全身性肉芽肿性炎症性疾病，但对于既往无任何呼吸系统疾病的老年男性来说可能性不大。由于与症状改善相关的肿块迅速减小，洪震南 活检被推迟，也是本病例不足之处文泰钟 。
GCA是一种炎性血管病变，影响中、大血管，并发眶内炎症较为罕见，目前尚无法准确估计眶内炎症伴GCA的发病率。但与该患者不同的是，眼眶炎症还伴有其他典型的GCA临床特征，包括新发头痛、头皮压痛、下颌和舌头跛行，全身症状如发热、体重减轻、不适和关节疼痛以及炎症标志物增加。在约30％-40％的病例中发现PMR与GCA共存。
诊断主要依赖于异常炎症标志物的存在。事实上，一项大型队列研究显示，只有4％经活检证实的GCA病例具有正常的炎症标志物功夫不负有心人的作文。TAB仍然是诊断GCA的金标准全敏宇，并且特征性地表现为全动脉炎（图Ca，Cb，Cc）。巨细胞的存在非诊断所需。内弹性层的碎裂是GCA的高度特征性病理表现（图C.d）。
糖皮质激素（GC）仍然是GCA治疗的主要方法，治疗持续时间应个体化。几种免疫抑制剂如TNF-α抑制剂显示出一定疗效。而白细胞介素-6α受体阻滞剂托珠单抗在III期研究中与GC联用可降低复发率。但还需要更多的研究来评估上述药物的安全性和有效性。
该病例表现为一种常见病症的罕见表现，并强调了在任何形式的急性单眼视力丧失的鉴别诊断中考虑GCA的重要性。该病例的非典型特征包括缺乏头痛、肌痛和其他具有正常炎症标志物的GCA全身症状以及双侧眼眶占位的存在李慕婉。GCA的治疗为时间敏感性买土豆的故事，延迟治疗与不良的视力结局相关。
原文链接：Nirav Bhatt, Avi Landman, Charif Sidani and Negar Asdaghi. Clinical Reasoning: A case of bilateral orbital mass lesions presenting with acute monocular vision loss. Neurology. December 4, 2018 91:e2192-e2196.
